ABSTRACT
La miositis osificante progresiva es una enfermedad rara caracterizada por la formación de áreas de calcificación en el tejido conectivo intersticial de músculos, tendones, ligamentos, fascias y aponeurosis que pueden ser detectadas radiológicamente. Aunque las manifestaciones de la enfermedad pueden no ser evidentes hasta después de los diez años de vida, está asociada a ciertas anomalías congénitas como acortamiento de los pulgares hallux valgus y clinodactilia. El curso de la enfermedad es progresivo causando anquilosis, invalidez e incluso la muerte. El tratamiento es discutido, en la actualidad el etidronato disódico y la prednisona son los medicamentos más utilizados con resultados poco alentadores. Presentamos el caso de una niña de 2 años y 10 meses con manifestaciones clínicas de un año de evolución, nódulos calcificantes en diferentes sitios del cuerpo y limitación severa a la movilización del cuello y cintura escapular, inicialmente diagnosticada como dermatomiositis. Se enfatizan los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos, así como la importancia de evitar los traumatismos y procedimientos invasivos como medida preventiva en estos niños